Description clinique de la maladie indemnisable (décembre 2006)
I. Rage
Définition de la maladie
La rage est une encéphalomyélite dont la phase d'incubation est très variable, de 10 jours à plus d’un an, en moyenne 30 à 40 jours.
Diagnostic
A la phase d’état on distingue deux tableaux cliniques :
La rage furieuse ou spastique : elle réalise un tableau d'excitation psychomotrice majeure avec hallucinations et convulsions. La soif est vive mais des contractions paroxystiques du pharynx provoquent le spasme hydrophobique. La salivation est exagérée. Une fièvre majeure s’associe à une atteinte neurovégétative avec irrégularité cardiorespiratoire et sueurs abondantes.
La rage paralytique est plus rare : elle réalise un syndrome paralytique ascendant débutant au niveau des membres inférieurs avec troubles sphinctériens, puis atteinte bulbaire avec paralysie des nerfs crâniens et enfin arrêt cardiorespiratoire.
La confirmation du diagnostic peut être obtenue à partir de la salive, de calques cornéens, du liquide céphalorachidien, de biopsies cutanées ou cérébrales, par détection de l’antigène viral par immunofluorescence ou isolement viral en culture cellulaire de neuroblastome murin.
Evolution
Dans tous les cas, une fois les symptômes apparus, l'évolution est constamment fatale en quelques jours.
Traitement
Il n’existe aucun traitement efficace de la maladie déclarée. Il ne peut s’agir que d’un traitement palliatif d’accompagnement à la mort.
Il existe par contre un traitement efficace dit de «post-exposition» applicable le plus tôt possible après la contamination. Il utilise des moyens immunologiques (vaccin et immunoglobulines) capables de conférer une protection avant que la maladie ne se déclare, compte tenu de son incubation relativement longue. L'application de ce traitement, dont les modalités dépendent de la gravité des lésions, relève des centres antirabiques agréés. Le traitement comporte toujours une vaccination (vaccinothérapie) comportant 5 injections (J0, J3, J7, J14, J30) ou 4 injections (2 injections à J0, J7, J28). Des immunoglobulines spécifiques (sérothérapie) d'origine humaine sont utilisées à J0, en cas de lésions sévères, conjointement à la première injection vaccinale. La porte d’entrée, qu’il s’agisse d’une morsure ou de toutes autres blessures, doit bien entendu faire l'objet d'un traitement non spécifique commun à toutes les plaies traumatiques.
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
Dans les conditions épidémiologiques actuelles, les facteurs d’exposition sont surtout professionnels. Ils sont constitués des activités amenant à capturer, manipuler, soigner et disséquer des animaux, mais aussi des activités amenant à travailler dans le domaine de la rage dans des laboratoires de diagnostic ou de fabrication des vaccins. Les activités de loisirs ne comportent désormais qu’un risque relativement faible d’exposition hormis les activités amenant au contact des chauves-souris telles la spéléologie et le naturalisme.
Facteurs individuels
Seule l’immunodépression est susceptible de constituer un risque individuel dans la mesure où elle peut compromettre l’efficacité du traitement post-exposition. Dans ce cas, un suivi sérologique particulier et spécialisé s’impose.
Estimation théorique du risque en fonction de l’exposition
Le risque peut être classé en 4 niveaux.
Le risque continu est celui encouru par les sujets travaillant dans les laboratoires de recherche et de fabrication dans le domaine de la rage.
Le risque fréquent est celui encouru par les sujets travaillant dans les laboratoires de diagnostic dans le domaine de la rage, les personnels vétérinaires, forestiers, des fourrières, des abattoirs, les naturalistes, les taxidermistes, les équarrisseurs, les éleveurs, les spéléologues, en région enzootique.
Le risque occasionnel est celui encouru par ces mêmes personnes, moins les éleveurs, en région de faible enzootie ainsi que par les voyageurs isolés en région enzootique.
Le risque rare d'exposition est celui encouru par la population en général, même en région enzootique.
Il est habituel de considérer les personnes à risque continu, fréquent et occasionnel d’exposition comme devant faire l’objet d’une vaccination préventive.
II. Affections imputables à la séro- ou vacccinothérapie antirabique
Les vaccins antirabiques modernes, préparés sur cultures cellulaires, sont généralement très bien tolérés. Parmi les effets secondaires, ont été signalées : des réactions locales et bénignes (douleur, érythème, œdème, prurit et induration au point d'injection), des réactions générales rares et transitoires (fièvre modérée, frissons, malaise, asthénie, céphalées, vertiges, arthralgies, myalgies, nausées, douleurs abdominales), exceptionnellement des réactions allergiques (choc anaphylactique, urticaire, rash). Les accidents neurologiques graves, décrits après l’utilisation des anciens vaccins préparés sur tissus nerveux (1/230), sont devenus exceptionnels avec l’utilisation des vaccins modernes, préparés sur cultures cellulaires (< 1/1 000 000).
Les immunoglobulines d’origine humaine, sérothérapie homologue, ont également une excellente tolérance. Les effets secondaires signalés sont : douleurs aux points d’injection, fièvres, réactions cutanées et troubles digestifs transitoires. Les réactions de type allergique sont également possibles, un état de choc étant exceptionnel.